ADDISON HASTALIGI

[StyLe06]

Böbreküstü bezi yetmezliği böbreküstü bezlerinin işlevlerinde yavaşlamayı anlatan bir terimdir. Bu durumda aldosteron kortizol cinsel hormonlar adrenalin ve noradrenalin gibi hormonların üretimi yetersiz kalır. Bazen bu hormonlardan bazısındaki eksiklikle bazısındaki artış birlikte görülür ama bu tür olgulara çok ender rastlanır. Çeşitli böbreküstü bezi hormonlarının ana maddesi kolesteroldür. Bu ana madde bir dizi kimyasal tepkime sonucunda hormona dönüşür. Kimyasal tepkimeler için gerekli enzimlerden birinin eksikliği bütün üretim zincirinin durmasına ve son ürünün yani hormonun yapılamamasına yol açar.

Olguların büyük bölümünde hastalık böbreküstü bezi kabuğunun her üç katmanına da yerleştiğinden böbreküstü bezi yetmezliği genel bir hormon eksikliği olarak ortaya çıkar.

NEDENLERİ

Olguların yüzde 70-80 ine Koch basilinin etken olduğu böbreküstü bezi veremi yol açar. Hastalık belirtilerinin görülebildiği ilerlemiş olgularda böbreküstü bezleri belli bir biçimden yoksun san-gri renkli ve peynirimsi yapıda iki torbacık halini almıştır. Hastalık belirtilerinin ortaya çıkması için veremin yol açtığı doku yıkımına bağlı bu yapı bozulmalarının böbreküstü bezlerinin yüzde 90 ma yayılması gerekir. Bundan da anlaşılacağı gibi böbreküstü bezlerinin yedek üretim kapasitesi çok geniştir. Bez dokusunun yaklaşık yüzde l0u sağlam kaldığı sürece yetmezlik belirtileri yalnız vücudun yüksek düzeyde hormona gereksinim duyduğu anlarda ortaya çıkar. Bu gibi durumlarda böbreküstü bezleri organizmanın birden artan hormon gereksinimini karşılayamaz.

Böbreküstü bezlerinde verem akciğerlerdeki enfeksiyonu izleyen ikincil bir odak olarak belirir. Veremin yanı sıra kronik enfeksiyon hastalıkları frengi böbreküstü bezi tümörleri bu doku hücrelerini yaygın yıkıma uğratan kloroform ve salvarsan gibi zehirli maddeler ve böbreküstü bezlerini besleyen damarların tıkanması da böbreküstü bezi yetmezliğine yol açabilir.

Bazen sorun başka nedenlerden de kaynaklanabilir. Bu durumlarda hastalığın kökeni vücudun daha yukarısında yer alan merkezlerdir. Örneğin etken beynin hipotalamus bölgesinde üretilen ve hipofiz bezini adrenokortikotrop hormon (ACTH) salgılamaya iten serbestleştirici faktör eksikliği olabilir. Hipofizin ACTH salgılayamaması böbreküstü bezlerinde doku gerilemesine yol açar ve böbreküstü bezi yetmezliğiyle sonuçlanır.

BELİRTİLERİ

Addison hastalığı ya da hipoadrenalizm adıyla bilinen böbreküstü bezi yetmezliğinin ilk belirtisi aşırı yorgunluktur. Hasta bitkinlik duyar ve ilerlemiş olgularda yataktan kalkıp yürüyecek gücü kendinde bulamaz. Gittikçe zayıflar. Tansiyonu sürekli düşük kalır. Hastalığın bütün bunlardan daha tipik belirtisi ise deri renginin koyulaşmasıdır (melanodermi). Deri özellikle yüz el ve kollarda koyu bronz bir renk alır. Elin üstündeki deri koyulaşarak pembemsi avuç içiyle belirgin bir karşıtlık oluşturur. Meme başları ve varsa yara izleri siyaha çalan koyu kahverengiye döner. Dişetleri yanaklar ve üreme organların-da koyu renkli lekeler belirir. Erkeklerde cinsel güçsüzlük kadınlarda adet düzensizlikleriyle birlikte özellikle koltukaltı ve dış üreme organları çevresinde kil dökülmesi hastalığın öbür belirtileridir.

Şimdi bu hastalıkta eksikliği duyulan hormonların yukarıda sıralanan belirtilere nasıl yol açtığına bakalım. Yorgunluk ve düşük tansiyon birbiriyle yakından ilgilidir. Her ikisi de su ve sodyumun böbrekler yoluyla dışarı atılmasını denetleyen aldosteron hormonunun eksikliğinden kaynaklanır. Aldosteron eksikliği nedeniyle su ve sodyumun boşaltım sisteminden dışarı atılması denetlenemeyen su kaybına dolayısıyla da dolaşımdaki kan miktarının azalmasına ve tansiyonun düşmesine yol açar. Kilo kaybı bu bozukluğa ek olarak kortizol eksikliğiyle de ilgilidir. Kortizolun başlıca görevi proteinleri şekere dönüştürerek hücrelere enerji sağlamaktır. Addison hastalarında kortizol eksikliği nedeniyle kan şekeri normal düzeyin altına düşer. Bu durum bütün organizmayı olumsuz etkiler; hastanın yorgunluk duymasına da yol açar.

Deri renginin koyulaşması böbreküstü bezlerinin dışında gelişen bir belirtidir. Bu bezlerdeki işlev yetersizliği nedeniyle kanda kortizol miktarının azalması ön hipofizin sürekli uyarılarak aşırı ACTH salgılamasına yol açar. Aynı süreçte hipofizin orta lobu da etkilenerek fizyolojik denge durumunda çok az önem taşıyan melanosit uyarıcı hormonu (MSH) salgılar. Bu hormon deri hücrelerindeki melanin adlı koyu renkli pigmentin artmasına ve deri renginin koyulaşmasına neden olur. Cinsel organlarla ilgili bozukluklar ve kıl dökülmeleri ise böbreküstü bezlerince salgılanan cinsel hormonların eksikliğinden kaynaklanır.

AKUT BÖBREKÜSTÜ BEZİ KABUK BÖLGESİ YETMEZLİĞİ

Akut hipokortikoadrenalizm adıyla da bilinen bu çok şiddetli hastalık neyse ki çok ender görülür. Ağır enfeksiyon hastalıkları sırasında böbreküstü bezini besleyen bir damarın çatlaması sonucunda gelişebilir. Neredeyse yalnızca çocuklarda ve yaşlılarda görülen bu biçime Waterhouse-Friederichsen sendromu adı verilir. Bir başka olasılık kronik böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği sırasında duyulan aşırı hormon gereksinimiyle sıra dışı olarak hastalığın akut biçime dönüşmesidir. Hastalığın bunların hepsinden yeni bir nedeni ise tedavi amacıyla kullanılan kortizonun birden kesilmesidir. Kortizon tedavisi sırasında kanda yeterli miktarda kortizon bulunduğu için hipofiz bezi böbreküstü bezlerini uyarmaz. Böylece böbreküstü bezleri geçici bir "dinlenme" evresine girer ve dinlenme durumundan çıkıp normal işleyişe dönmeleri için belli bir süre gerekir. Dışarıdan verilen kortizon birden kesilince böbreküstü bezleri vücudun kortizon gereksinimini karşılayamaz ve akut böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği gelişir.

Belirtileri ve tedavisi

Hastalığın belirtileri kalp akciğer beyin ve sindirim sistemiyle ilgilidir. Mide bulantısı kusma kan şekeri ve basıncında önemli ölçüde düşme su ve tuz dengesinde aşırı bozukluklar görülür. Günümüzde akut böbreküstü bezi kabuk bölgesi yetmezliği eksik hormonların dışarıdan verilmesiyle ürkütücü bir hastalık olmaktan çıkmıştır. Hormon tedavisi hastaların normal bir yaşam sürdürmesine olanak vermektedir